综述
急性混合细胞白血病诊治研究进展
白血病·淋巴瘤, 2017,26(10) : 634-636. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2017.10.015
摘要

急性混合细胞白血病(MPAL)是一种比较罕见的高危白血病,可能起源于多功能造血干细胞。目前MPAL发病机制尚不明确,主要依靠免疫表型分析和分子遗传学诊断。在治疗上主要根据免疫表型和遗传学特征给予淋系和(或)髓系诱导方案化疗,异基因造血干细胞移植可能是唯一治愈MPAL的方法。MPAL预后较其他急性白血病差,更深入地了解这些表型遗传的相关临床变化及生物学意义,明确其发病机制,能够更好地预防、治疗该病。

引用本文: 程薇薇, 宋永平. 急性混合细胞白血病诊治研究进展 [J]. 白血病·淋巴瘤,2017,26( 10 ): 634-636. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2017.10.015
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急性混合细胞白血病(MPAL)是一类较罕见的白血病[1],可能起源于多功能造血干细胞,因其诊断标准不统一,MPAL曾具有多种名称。1995年欧洲白血病免疫分型小组(EGIL)将一些特异性相对缺乏的免疫标志物进行统计归纳,根据这类白血病的免疫学特征提出对EGIL积分系统进行分类,该分类以流式细胞学为基础。2008年世界卫生组织(WHO)在此基础上,结合免疫组织化学、免疫电子显微镜、细胞化学等方式,增补更多的特异性标志物,如CD34、CD38、TdT和HLA-DR等,并提出新的诊断标准,最终将未明确的白血病分为急性混合细胞型和急性未分化型。急性混合细胞型又细分为伴t(9;22)(q34.1;11.2),bcr-abl1、伴t(v;11q23.3),MLL重排、B/M、NOS、T/M,NOS等4个亚型。MPAL本身不包括继发性白血病[在治疗一些原发肿瘤时产生的骨髓异常,呈现出急性白血病(AL)的免疫表型],且慢性粒细胞白血病(CML)与FGFR1有2个T-淋巴细胞和髓样特征的突变分化,在其发生急性变时,它可以呈现不同的表型。后者有时很难从Ph+ MPAL分开(可能实际上代表从先前确诊的慢性期CML的转化)。

 
 
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