短篇论著
侵袭性NK细胞白血病合并噬血细胞综合征一例并文献复习
白血病·淋巴瘤, 2017,26(10) : 621-623. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2017.10.010
摘要
目的

提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)合并噬血细胞综合征(HPS)的认识。

方法

回顾性分析1例ANKL合并HPS的临床资料,并复习相关文献。

结果

患者为中年男性,以发热、咳嗽为首发症状,结合临床、骨髓象和细胞免疫表型等,确诊为ANKL合并HPS。最后死于多器官衰竭。

结论

ANKL患者发病急,病情重,疾病进展快,当合并HPS时短期内可出现多器官衰竭,预后差,极易误诊和延误治疗。

引用本文: 钟亚平, 马东升, 李春蕊, 等.  侵袭性NK细胞白血病合并噬血细胞综合征一例并文献复习 [J]. 白血病·淋巴瘤,2017,26( 10 ): 621-623. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2017.10.010
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侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是一种与EB病毒(EBV)感染密切相关的NK细胞恶性增殖性的疾病,ANKL进展快、预后差,短期内可因多器官衰竭死亡。2008年世界卫生组织(WHO)分类标准将ANKL归为成熟NK细胞肿瘤。大多数患者呈侵袭性、爆发性的临床特点,病程中可出现噬血细胞综合征(HPS),尤其是在终末期。驻马店市中心医院血液科收治1例ANKL合并HPS患者,现报道并复习相关文献如下。

 
 
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