论著
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤五例并文献复习
白血病·淋巴瘤, 2017,26(10) : 605-610. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2017.10.006
摘要
目的

探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床特点及预后。

方法

回顾性分析南京医科大学第一附属医院5例SPTCL患者的临床资料,并复习相关文献。

结果

5例SPTCL患者中,4例患者首发症状为皮疹,3例患者有肝脏和(或)脾脏大,1例伴有噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)。病理形态学可见肿瘤细胞在皮下组织弥漫浸润,并在单个脂肪细胞周边围绕。免疫组织化学可见肿瘤细胞表达T细胞特征性CD3、CD43、CD45RO,并有典型的CD4- CD8+ CD56-及细胞毒性颗粒相关蛋白表达。2例患者一线采用DHAP方案治疗,3例患者一线采用DA-EPOCH方案治疗;2例患者二线采用自体造血干细胞移植治疗。中位总生存(OS)时间未达到(4~107个月),5年OS率为75%,伴有HLH的患者OS时间仅10个月。

结论

SPTCL患者总体预后较好,伴有HLH者预后较差。

引用本文: 孙倩, 徐程, 丁重阳, 等.  皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤五例并文献复习 [J]. 白血病·淋巴瘤,2017,26( 10 ): 605-610. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2017.10.006
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是皮肤淋巴瘤中的少见亚型,主要累及皮下组织,临床病理特点类似于脂膜炎,常合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),且合并HLH者预后较差。因该病较罕见且鉴别诊断常存在困难,我们回顾性分析5例SPTCL的临床病理特点、免疫表型、影像学、治疗及预后,并进行文献复习,旨在进一步提高对该病的认识及指导治疗。

 
 
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